Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特平的疾患病,多见于酒精中毒患者。最近,来自孟加拉科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 患病,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁年长患者,20 年年前开始有中度酗酒近代史,近一个月展现出单单近记忆及执行功能障碍,心理改变,步态亢进。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示海马体轻度肿胀,整个海马体更高接收机,结构保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以海马体的中央层好在为主,背层和腹层相对保留,展现出单单「松饼平」。 其他好在的脑干有年前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及神经纤维中脚。
临床展现出
认知障碍,步态极其,脑瘤发作及昏倒。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体更高接收机;
2. 磁共振波谱是重要的专门设计诊疗技术开发,可揭示 NAA/Cr 比值在疾患病发作后的年前 4 个月下降,随后单单现乳酸岩、脂质岩,这些发现与临床患病症的恢复不符。
鉴别诊疗
海马体胶质瘤:并不一定不稳定性导致海马体外伤。
脱髓鞘:患鳞状通常离散,垂直特有种,呈 Dawson 腿平。
血管患原发性:患原发性通常极为离散。
Wernicke 脑患病:通常受累下丘脑、丘脑和中脑导水管周围白质。
疗法
已确定具体可知的疗法,通常肠外给予苯甲酸。
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