三庚酸酯或可治疗1型外周缺陷综合征

脑降解紊乱的必要与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患非常以瓶颈。正常以情况下，是脑能量降解的主要提炼。1型谷氨酸有缺陷囊肿（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，事与愿违引发脑内释放出增大。

G1D常以观感为癫痫头痛与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列不可或缺脑功能有缺陷，常以独立于血脑屏障就其的GLUT1谷氨酸妨碍，而增大骨骼肌内浓度可以降低症状。作者提到这些推测可能与人类G1D疾病就其，因此可以试图发展巩固脑注入或提供合理替代官能团的病患作法。

目前用于G1D的癫痫蔬果疗法，仅能降低2/3患儿的运动妨碍或癫痫头痛，而且并非普遍耐受。有研究者表明，与生酮蔬果病患方式相反的，如三庚酸醇等糖类可能会通过回补反应，补充TCA（三甲基反应器）的中间衍生物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的实证们，必要性开展非商业性、开放字句系列的临床研究者，对三庚酸醇病患作法顺利进行评估。研究者结果Skype撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未不感兴趣生酮蔬果病患的1型谷氨酸有缺陷囊肿的儿童与。干预手段为，在受试者日常以蔬果中补充食品级三庚酸醇。

由于多数癫痫头痛不明显，患儿或家属的仿佛无可用于评估。因此，实证适用定量表征、脑精神状态学、血液分析、脑降解率的核磁共振检查等手段。

研究者表明，1名受试者（7%）没有显现出棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅约达70%，大部分患儿脑精神状态观感以及脑降解率增大。11名患儿（78%），长时间适用三庚酸颌后未显现出副效用。3名受试者（21%）观感为胃肠道症状，1（7%）名受试者病患中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D患儿的主要脑功能产生险恶影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个不可或缺的开放性，来评估降解性脑病（中间降解衍生物妨碍）的病患作法。

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编辑： neuro207