人脑代谢紊乱的机制与副抑制作用适合于,由于许多问题一直相符,所以病人较为困难。但会以情况下,是人脑能量代谢的主要原料。1DF磺酸瑕疵性疾病(G1D)由于SLC2A1基因的突变,事与愿违导致褪黑素渗出增加。
G1D常以体现为病症复发与人人脑棘波。或多或少的是,在G1D小鼠模DF之中,G1D一系列重要神经功能瑕疵,常以独立于血人脑屏障相关的GLUT1磺酸障碍,而提高人脑组织内pH可以减轻副抑制作用。原作者反驳这些发现可能与生物G1D疾病相关,因此可以试图发展增进人脑流入或备有有效替代底物的病人新方法。
迄今为止主要用途G1D的病症饮食疗法,仅能减轻2/3病患者的运动障碍或病症复发,而且并非普遍存在不耐。有数据深入研究推断,与生酮饮食病人作法只不过的,如三庚酸酰胺等矿物质可能会通过回补反应,缺少TCA(三羟基循环)的之下方有机体,从而起抑制作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的数据深入研究者们,进一步开展非商业性、闭馆首页系列的临床数据深入研究,对三庚酸酰胺病人新方法透过审计。数据深入研究结果在线出版于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。
数据深入研究共扩及14名未接受生酮饮食病人的1DF磺酸瑕疵性疾病的儿童与。插手技术手段为,在受试者日常以饮食之中缺少食品级三庚酸酰胺。
由于相当多病症复发不明显,病患者或家属的心里很难主要用途审计。因此,数据深入研究者运主要用途系统性人人脑、神经心理学、血液深入研究、人脑新陈代谢的核磁共振检查等技术手段。
数据深入研究推断,1名受试者(7%)没有消失棘波;而其他受试者在广泛应用三庚酸酰胺后,棘波去年达70%,大多病患者神经心理体现以及人脑新陈代谢提高。11名病患者(78%),长期运主要用途三庚酸褶后未消失副抑制作用。3名受试者(21%)体现为肠道副抑制作用,1(7%)名受试者病人停顿。
结果提示,三庚酸褶可以对G1D病患者的主要神经功能产生十分困难影响。另外,数据深入研究的仔细观察指标可以上有一个重要的框架,来审计代谢性帕金森氏症(之下方代谢有机体障碍)的病人新方法。
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